56岁的王先生几年前无意中发现自己的右手有一些轻微颤抖,但因为对生活起居影响不大,并未放在心上。后来发展到吃饭时拿不稳碗筷,夹不起菜;用杯子喝水时,经常洒得满地都是;写字、系纽扣时,手抖得几乎停不下来;尤其是在公共场合与别人交流时,他连说话的声音都会颤抖。这是怎么回事呢?
手抖要当心特发性震颤
“王先生这种情况需要警惕一种锥体外系疾病——特发性震颤。”黑龙江省中西医结合学会眩晕病专业委员会会长、哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科谢春成教授介绍,特发性震颤也叫原发性震颤、家族性或良性特发性震颤,是比较常见的运动障碍性疾病,临床上以双上肢姿势性或动作性颤动为主,也可伴有下肢、头部、口面部或声音的震颤。传统观点认为,特发性震颤是良性、家族遗传性的单症状性疾病,但目前专家发现,特发性震颤呈缓慢进展,可能是与家族遗传相关的复杂性疾病,一般分为特发性震颤和特发性震颤叠加两种类型,后者经常伴有串联步态损害、轻度记忆力障碍,以及可疑的肌张力障碍性姿势等。
谢春成介绍,特发性震颤倾向于在家族中流行,30%—50%患者的家族成员曾有过特发性震颤。有家族史的人,其发病年龄较早,大多数人在20岁前会露出苗头,无家族史的人通常在40岁以后才会逐渐罹患该病。
谢春成介绍,姿势性震颤是本病的唯一临床表现,且震颤以手部最为常见,其次是头部,极少的患者会有下肢震颤。如果颤抖起始于手部,通常多从第二、三、四指开始,早期很难察觉;之后逐渐波及到头、躯干、腿等部位,且在平举、做精细动作时,容易诱发或加重。这种震颤大多呈现双侧对称性,有时在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时,其症状更加显著。如果“震源”发端于头部,可使头呈左右轻微摆动,并可能出现舌头、声音的颤抖。
脑电刺激有望按下休止符
临床中,对特发性震颤患者可采取运动治疗和药物疗法,前者常利用抗阻力训练,包括俯卧撑、举哑铃和杠铃等,其目的是锻炼身体肌肉、预防肢体痉挛和关节僵直;其他运动方法则包括肌力训练、手功能活动训练、关节活动范围训练、姿势训练、平衡训练等。同时,对于严重震颤患者,还可借助智能辅具,如使用防抖勺、震颤矫形器等,提高生活质量。
如果药物没有疗效,临床可给予丘脑深部电刺激(DBS)替代疗法。谢春成介绍,DBS有几大优势。首先是其可逆、可调节,不毁损神经核团,只是使其暂时处于电刺激状态,以改善神经功能;其神经核团刺激的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个环节来调控,且可随病人具体状况及时做出调整。
其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时刺激的方式,让病人感受、体会、观察,待身体适应后,再决定最终和最佳的电极植入位点。
再次,DBS是可持续发展的。该手术保留了正常脑组织及神经功能,为今后可能诞生的新疗法创造了条件。
最后,DBS对双侧特发性震颤能做到双管齐下、全部遏制,而传统毁损双侧苍白球或丘脑的术式,容易酿成严重的并发症。
有家族史的成员应进行基因诊断
谢春成介绍,特发性震颤发病年龄与预后没有关系,而且再严重的震颤也不会导致死亡,但部分病人在患病10—20年后会出现生活自理困难。为阻止或减缓特发性震颤的进程,谢春成建议患者首先要保持良好的心态,多看书、勤动脑,经常出去活动。部分特发性震颤患者存在明显焦虑、抑郁、烦躁等心理障碍,需要予以有效的心理疏导,严重者可适当服用抗焦虑、抗抑郁药物。
其次在饮食方面,可以多摄入有降压、抗血脂、抗动脉硬化功效的食材,如橙子、苹果、菠菜、芹菜、洋葱等,这类果蔬含有大量的矿物质及膳食纤维,能够增强机体免疫力,抵御特发性震颤的来袭;还要多吃五谷杂粮及豆制品、奶制品、瘦肉等,品种越丰富对身体越好;高脂肪、高热量、高糖等食品要限制,同时避免吃辣椒、大蒜及海鲜等辛辣刺激的食物。
最后,适当的体育运动也必不可少。对于双手抖动为主的患者,谢春成建议可以打太极拳、做广播体操,促进肢体协调,整个锻炼过程以舒缓平和为好。平常还应提倡经常练习精细动作,如写字、描红、拿筷子、捡豆子、串珠子等。
谢春成提醒,由于30%—70%的特发性震颤患者均有家族史,多呈常染色体显性遗传,因此当家族中首个病例被正式确诊后,类似症状的家庭成员应该接受家系调查、系谱分析和基因诊断,在明确诊断的前提下,采取积极的干预措施,以避免缺陷患儿的出生。
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